BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

Danh pháp và viết tắt

Mixed Connective Tissue Disease: Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD)

Systemic Sclerosis: Xơ cứng bì hệ thống (SSc)

Systemic Lupus Erythematous: Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)

Ribonucleoprotein: RNP

TỔNG QUAN

Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) ít gặp, là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng lâm sàng của các bệnh lupus, xơ cứng bì toàn thể và viêm da cơ với sự tăng cao hiệu giá của kháng thể kháng lại kháng nguyên ribonucleoprotein (RNP). Sưng bàn tay, hiện tượng Raynaud, đau nhiều khớp, viêm cơ, giảm nhu động thực quản, viêm phổi kẽ là các tổn thương hay gặp. Chẩn đoán xác định dựa trên các triệu chứng lâm sàng, kháng thể kháng RNP dương tính và các kháng thể đặc hiệu cho các bệnh tự miễn khác âm tính. Điều trị bệnh tuỳ theo mức độ nghiêm trọng và cơ quan tổn thương nhưng thường bao gồm glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác. MCTD có thể gặp ở các chủng tộc trên toàn thế giới, tỉ lệ cao nhất ở thanh thiếu niên và những người trong độ tuổi 20. Khoảng 80% người mắc bệnh là phụ nữ. Nguyên nhân của MCTD chưa rõ. Ở nhiều bệnh nhân, bệnh phát triển thành SSc hoặc SLE.

TIÊU CHUẨN CỦA ALARCÓN-SEGOVIA VÀ VILLAREAL NĂM 1987

Tiêu chuẩn huyết thanh học

Kháng thể U1 RNP dương tính ở hiệu giá ≥ 1:1600

Tiêu chuẩn lâm sàng

– Phù tay

– Viêm thanh mạc

– Viêm cơ

– Hiện tượng Raynaud

– Xơ cứng đầu chi

Chẩn đoán MCTD: khi có tiêu chuẩn huyết thanh học và ≥ 3 tiêu chuẩn lâm sàng (nếu phù tay, hiện tượng Raynaud và xơ cứng đầu chi cùng biểu hiện thì cần thêm tiêu chuẩn viêm thanh mạc).

TIÊU CHUẨN CỦA KASUKAWA VÀ CỘNG SỰ NĂM 1999

Triệu chứng thường gặp

– Hiện tượng Raynaud

– Sưng ngón tay hoặc bàn tay

Kháng thể kháng U1 RNP dương tính

Các dấu hiệu hỗn hợp

Biểu hiện giống SLE

– Viêm đa khớp

– Hạch to

– Phù mặt

– Viêm màng ngoài tim, viêm màng phổi

– Giảm bạch cầu hoặc tiểu cầu

Biểu hiện giống xơ cứng bì

– Xơ cứng đầu chi

– Giảm vận động và giãn thực quản

Biểu hiện giống viêm đa cơ

– Yếu cơ

– Tăng men cơ CK

– Biểu hiện có nguồn gốc cơ trên điện cơ

Chẩn đoán MCTD: khi có ≥ 1 triệu chứng thường gặp, tiêu chuẩn huyết thanh và ≥ 1 triệu chứng của dấu hiệu hỗn hợp (a, b, c).

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Alarcón-Segovia D, Villarreal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and anti-nuclear antibodies. Amsterdam: Elsvier Science Publishers B.V. (Biomedical Division); 1987: 33-40.
Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and anti-nuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier Science Publishers B.V. (Biomedical Division); 1987: 41-7.

PGS. TS. BS. Hoàng Thị Lâm, chủ biên và các tác giả

BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

Tin tức liên quan