Danh pháp và viết tắt

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH): Thực bào máu do tăng sinh lympho bào và mô bào

Macrophage Activation Syndrome (MAS): Hội chứng hoạt hoá đại thực bào

1. TỔNG QUAN

Thực bào máu do tăng sinh lympho bào và mô bào (HLH) (hay còn được gọi là hội chứng thực bào máu) bao gồm: HHL tiên phát (bệnh thực bào máu có tính gia đình) và HHL thứ phát có thể do nhiễm virus như: EBV (Epstein-Barr Virus), CMV (Cytomegalovirus), Parvovirus, Herpes Simplex, Varicella Zoster, sởi, HIV,… hoặc do bệnh tự miễn hay bệnh ác tính như: lupus hệ thống, viêm khớp dạng thấp, bệnh Still, viêm đa động mạch nút, bệnh bạch cầu cấp, lymphoma,…

Để chẩn đoán HLH thứ phát bắt buộc có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán HLH theo hiệp hội mô bào năm 1991 (nay là 2004). Tuy nhiên người ta thấy rằng trong HLH thứ phát, tăng nồng độ ferritin và LDH có độ nhạy cao hơn hẳn so với tiêu chuẩn tăng triglycerid máu và giảm fibrinogen. Sinh thiết tuỷ xương không phải bao giờ cũng có thể thực hiện được vì bệnh nhân có thể có rối loạn đông máu và kết quả không phải luôn luôn “bắt” được hình ảnh thực bào máu. Các bất thường về xét nghiệm ở bệnh nhân viêm khớp thiếu niên hệ thống tiên phát không nên chỉ đánh giá riêng rẽ và có thể kèm theo các bệnh như xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn, viêm gan nhiễm khuẩn hay tăng mỡ máu gia đình,...

2. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HLH THEO HIỆP HỘI MÔ BÀO năm 2004

2. TÀI LIỆU THAM KHẢO
3. Ravelli A, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2016; 75: 481-489.
4. Ravelli AP, A. Malattia, C. Sala, I, Martini, A. Macrophage activation syndrome in childhood rheumatic diseases. Curr Rheumatol Rev 2007; 2: 225-30.
5. Villanueva J, Lee S, Giannini EH, Graham TB, Passo MH,Filipovich A, Grom AA. Natural killer cell dysfunction is a distinguishing feature of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis and macrophage activation syndrome. Arthritis Res Ther 2005; 7: R30-7.

PGS. TS. BS. Hoàng Thị Lâm (chủ biên) và các tác giả