Danh pháp và viết tắt

Systemic Sclerosis: Xơ cứng bì hệ thống (SSc)

1. TỔNG QUAN

Bệnh xơ cứng bì hệ thống (SSc) là một bệnh mạn tính có cơ chế bệnh sinh chưa được làm sáng tỏ nhiều bằng chứng trên lâm sàng và thực nghiệm ủng hộ việc phân loại SSc vào nhóm bệnh thấp khớp tự miễn hệ thống. Hiện tại có một số tự kháng thể được sử dụng trong chẩn đoán xơ cứng bì tuy nhiên chưa được ứng dụng rộng rãi. Xơ cứng bì toàn thể là bệnh mạn tính hiếm gặp chưa rõ nguyên nhân được đặc trưng bởi xơ hoá lan toả và tổn thương mạch ở da, khớp và các cơ quan nội tạng (đặc biệt là thực quản, đường tiêu hoá thấp, phổi, tim và thận). Các triệu chứng hay gặp bao gồm hiện tượng Raynaud, đau đa khớp, khó nuốt, ợ nóng. Các tổn thương phổi, tim và thận là các nguyên nhân dẫn đến tử vong. Chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng nhưng các xét nghiệm cũng hỗ trợ chẩn đoán và giúp tiên lượng. Việc điều trị đặc biệt rất khó khăn và thường chú trọng điều trị các biến chứng. Bệnh được phân loại thành một số thể như SSc thể giới hạn (hội chứng CREST), SSc toàn thể (có tổn thương da lan toả), SSc không có tổn thương xơ cứng da.

2. TIÊU CHUẨN CỦA HỘI KHỚP HỌC MỸ (ACR) NĂM 1980

Tiêu chuẩn chính

Xơ cứng da vùng chi: da đầu ngón đến các khớp liên đốt bàn ngón tay hoặc bàn ngón chân căng cứng, dày, ấn không lõm, đối xứng hai bên. Tổn thương này có thể thấy ở chân tay, cổ, mặt và thân mình.

Tiêu chuẩn phụ

– Cứng ngón chi: cứng da các ngón tay hoặc chân, hạn chế gấp, duỗi các ngón tay.

– Thiếu máu đầu chi: biểu hiện bằng sẹo lõm hoặc mất mô đệm đầu ngón.

– Xơ phổi vùng đáy. Xơ phổi vùng đáy có thể quan sát trên Xquang ngực. Có thể có hình ảnh tổ ong mà không phải do bệnh phổi tiên phát.

Chẩn đoán xác định: khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc ≥ 2 tiêu chuẩn phụ và độ nhạy 75%, độ đặc hiệu 72%.

3. TIÊU CHUẨN CỦA HỘI KHỚP HỌC MỸ VÀ LIÊN ĐOÀN CHỐNG THẤP KHỚP CHÂU ÂU (ACR/EULAR) NĂM 2013

Chẩn đoán xác định: khi đạt ≥ 9 điểm và độ nhạy 91%, độ đặc hiệu 92%. Tuy nhiên, các tiêu chí đã không tách biệt hoàn toàn SSc khỏi bệnh mô liên kết hỗn hợp, do đó cần đánh giá thêm tính đặc hiệu trong thời gian tới.

4. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.  Van den Hoogen, F., et al., 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis, 2013. 72(11): p. 1747-55.

2.  Hoffmann-Vold, A.M., et al., Performance of the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis (SSc) in large, well-defined cohorts of SSc and mixed connective tissue disease. J Rheumatol, 2015. 42(1): p. 60-3.

PGS. TS. BS. Hoàng Thị Lâm (chủ biên) và các tác giả