Danh pháp và viết tắt

Adult-Onset Still's Disease: Bệnh Still người lớn (AOSD)

Erythrocyte Sedimentation Rate: Tốc độ máu lắng (ERS)

Anti-Nuclear Antibody: Kháng thể kháng nhân (ANA)

Rheumatic Factor: Yếu tố dạng thấp (RF)

1. TỔNG QUAN

Bệnh Still người lớn (AOSD) là một rối loạn viêm toàn thân hiếm gặp không rõ nguyên nhân, biểu hiện bởi sốt cao kèm theo phát ban, viêm khớp, đau khớp và các triệu chứng đa cơ quan. Chẩn đoán và điều trị AOSD thường gặp khó khăn bởi tiêu chuẩn chẩn đoán chưa rõ ràng. Trong những năm gần đây, một số bộ tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên lâm sàng và xét nghiệm đã giúp ích cho các bác sĩ lâm sàng trong chẩn đoán và điều trị bệnh.

2. BỘ TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CỦA CUSH VÀ CỘNG SỰ NĂM 1987

2 điểm cho mỗi đặc điểm sau:

– Sốt hằng ngày > 39 °C.

– Ban đỏ Still (có thể tự hết).

– Bạch cầu > 12 G/L và ERS > 40 mm/giờ đầu.

– ANA và RF âm tính.

– Viêm khớp cổ tay.

1 điểm cho mỗi đặc điểm sau:

– Khởi phát < 35 tuổi.

– Viêm khớp.

– Viêm họng trước đó.

– Tổn thương hệ lưới nội mô hoặc bất thường chức năng gan.

– Viêm thanh mạc.

– Viêm khớp cổ chân hoặc khớp háng.

Chẩn đoán: có thể: khi > 10 điểm, quan sát trong 12 tuần; chắc chắn: khi > 10 điểm, quan sát trong 6 tháng. Độ nhạy của bộ tiêu chuẩn là 80,6%.

3. BỘ TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CỦA YAMAGUCHI VÀ CỘNG SỰ NĂM 1992

Tiêu chuẩn chính

– Sốt > 39 °C ngắt quãng trên 1 tuần.

– Đau khớp trên 2 tuần.

– Ban đỏ đặc trưng (màu cá hồi).

– Bạch cầu > 10 G/L (> 80% bạch cầu đa nhân).

Tiêu chuẩn phụ

– Đau họng.

– Hạch to và/hoặc lách to.

– Bất thường chức năng gan.

– ANA/RF âm tính.

Tiêu chuẩn loại trừ

– Bệnh lí nhiễm trùng.

– Bệnh lí ác tính.

– Bệnh lí về khớp.

Chẩn đoán: khi có ≥ 5 tiêu chuẩn, trong đó có ít nhất là 2 tiêu chuẩn chính phối hợp với tiêu chuẩn loại trừ. Độ nhạy và độ đặc hiệu của bộ tiêu chuẩn lần lượt là 96,2% và 92,1%.

4. BỘ TIÊU CHUẨN CỦA FAUTREL VÀ CỘNG SỰ NĂM 2002

Tiêu chuẩn chính

– Sốt định kì ≥ 39 °C.

– Đau cơ.

– Ban đỏ thoáng qua.

– Viêm họng.

– Bạch cầu đa nhân ≥ 80%.

– Ferritin dạng glycosyl hoá ≤ 20%.

Tiêu chuẩn phụ

– Ban dát sẩn.

– Bạch cầu > 10 G/L.

Chẩn đoán: khi có 4 tiêu chuẩn chính hoặc 3 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ. Độ nhạy và độ đặc hiệu của bộ tiêu chuẩn lần lượt là 80,6% và 98,5%.

5. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Efthimiou P, Georgy S. Pathogenesis and management of adult-onset still’s disease. Semin Arthritis Rheum 2006; 36: 144-52.
2. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2006; 65: 564-7
3. Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset still’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004; 18: 63-76.
4. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992; 19: 424–430.
5. Cush JJ, Medsger TA Jr, Christy WC, et al. Adult-onset Still’s disease: Clinical course and outcome. Arthritis Rheum 1987; 30: 186–94.
6. Fautrel B, Zing E, Golmard JL, et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset still disease. Medicine (Baltimore) 2002; 81: 194–200.

PGS. TS. BS. Hoàng Thị Lâm (chủ biên) và các tác giả