LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (OVERVIEW)

PGS. TS. BS Hoàng Thị Lâm

A. Lupus ban đỏ hệ thống là gì?
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn. Các tế bào miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh của cơ thể dẫn đến tình trạng viêm mạn tính và tổn thương các mô trong cơ thể. Triệu chứng bệnh rất đa dạng, với tổn thương ở nhiều cơ quan như da, tim phổi, thận, khớp ….. đi từ mức độ nhẹ đến đe dọa tính mạng. Mặc dầu không chữa được, nhưng hiện có nhiều thuốc có tác dụng giảm thiểu triệu chứng, dự phòng biến chứng các cơ quan và kéo dài tuổi thọ của người bệnh. 
B. Các triệu chứng hay gặp
1. Đau khớp
Đau khớp (có thể có đau cơ hoặc không) là triệu chứng sớm hay gặp khi khởi phát bệnh. Đau có thể xảy ra một hoặc hai bên của cơ thể. Các khớp hay gặp là khuỷa tay, cổ tay, bàn ngón, ngón tay chân, khớp gối, cổ chân. Các khớp đau kèm theo sung nóng đỏ, tuy nhiên, tổn thương khớp vĩnh viễn như hủy hoại khớp, hẹp, dính khớp (kiểu viêm khớp dạng thấp) ít khi xảy ra ở bệnh nhân lupus
2. Ban đỏ cánh bướm và nhạy cảm ánh nắng
Là ban đỏ ở hai má, thân vắt ngang mũi. Nhạy cảm ánh nắng. Ngoài ban đỏ ở hai má, bệnh nhân có thể có các ở bệnh nhân lupus. Đây là điều người bệnh cần lưu ý khi ở Việt nam nắng quanh năm và mỗi khi người bệnh có ý định đi tắm biển vào mùa hè. Một số thuốc điều trị bệnh cũng làm tăng nặng nhạy cảm ánh nắng ở người bệnh. 
Một số bệnh nhân có thể kèm theo loét miệng. Loét miệng không đau, thường được phát hiện bởi bác sỹ trong một lần thăm khám tình cờ. 
3. Thay đổi móng ban đỏ ở các vùng khác của cơ thể như cánh tay, cổ, lung v.v… Ban hay xuất hiện ở những vùng tiếp xúc với ánh nắng. Ánh nắng hay tia cực tím là thủ phạm làm nặng bệnh lên
Bệnh lupus có thể làm cho móng của bạn khô, dễ gãy, có khía hoặc rụng. Móng cũng có thể đổi màu hoặc có các chấm trên móng. Vùng da quanh móng có thể có sung đỏ do viêm. 
4. Sốt và mệt mỏi
Phần lớn bệnh nhân lupus đều trải qua các đợt mệt mỏi với các mức độ khác nhau. Hầu hết bệnh nhân mệt mỏi mãn tính ngày này sang ngày khác. Nhiều khi mệt mỏi ảnh hưởng đến cuộc sống và các hoạt động thể lực của bệnh nhân. 
Sốt cũng là triệu chứng hay gặp. Sốt kéo dài không đáp ứng với điều trị nhiều khi là dấu hiệu đầu tiên khiến bác sỹ nghi ngờ bệnh nhân có hay không mắc bệnh tự miễn. Sốt cũng có thể là triệu chứng báo trước một đợt cấp của bệnh, tuy nhiên, sốt có thể đơn thuần chỉ là triệu chứng của một đợt nhiễm khuẩn virus hoặc vi khuẩn nào đó. 
5. Rụng tóc
Triệu chứng lupus đến và đi, và rụng tóc cũng thế. Bệnh nhân lupus thường rụng tóc theo kiểu rừng thưa, tóc khô dễ gãy, sau đó tóc mọc lại như bình thường. Tuy nhiên tóc cũng có thể rụng thành từng mảng, và một số ít các trường hợp tóc tại vùng đó (nếu là ban lupus có teo da) sẽ không mọc lại. 
6. Hội chứng Raynaud, 
Một số bệnh nhân lupus có hội chứng Raynaud. Ở những người này, ngón tay ngón chân (hoặc đầu mũi, tai) khó nắm, đau, nhức, da tại vùng đó lúc đầu trắng nhợt, sau đó chuyển sang tím hoặc đỏ những khi gặp lạnh. Nếu không được điều trị kịp thời vùng da đó hoại tử đen (do thiếu máu nuôi dưỡng) người bệnh có thể nguy hiểm tính mạng (nhiễm trùng nặng) hoặc phải cắt cụt đầu chi. 
7. Lupus và tổn thương thận
Trong đợt bệnh tiến triển, các cơ quan nội tạng có thể bị tổn thương. Khoảng 60-80% bệnh nhân lupus có tổn thương thận. Một số bệnh nhân, tổn thương âm ỉ, không có biểu hiện gì cho đến khi bệnh nặng có suy thận. Hầu hết các bệnh nhân còn lại sẽ có các biểu hiện như phù chân, phù mi mắt, đái đỏ, đái đục, cao huyết áp…. Trong những trường hợp này nên đi khám bác sỹ, làm xét nghiệm máu và nước tiểu để có chẩn đoán chính xác nhất. 
8. Tổn thương tim mạch
Triệu chứng hay gặp nhất là tràn dịch màng tim do viêm màng ngoài tim. Bệnh nhân sẽ có các triệu chứng đau ngưc trái, nặng ngực, khó thở. Tắc mạch, viêm mạch, tổn thương van tim, tổn thương cơ tim cũng là nguyên nhân khác hay gặp do bệnh lupus. 
9. Tổn thương phổi
Một phần ba bệnh nhân lupus có tổn thương phổi. Tổn thương có thể là viêm phổi kẽ, xơ phổi, viêm màng phổi v.v…. Các triệu chứng thường gặp là khó thở, đau ngực đặc biệt khi hít vào thở ra. Tuy nhiên, viêm cơ thành ngực, hoặc viêm khớp xương sườn cũng là một trong những nguyên nhân gây đau ngực liên quan đến nhịp thở. 
10. Tổ thương đường tiêu hóa
Triệu chứng đường tiêu hóa ở bệnh nhân lupus là viêm hoặc loét niêm mạc dạ dày. Tuy nhiên triệu chứng này phần nhiều là do tác dụng phụ của thuốc hơn là triệu chứng của bệnh lupus. Một số bệnh nhân có thể có các triệu chứng của viêm tụy, viêm ruột, viêm gan v.v…. Các triệu chứng trong trường hợp này có thể là đau bụng, nôn buồn nôn, khó nuốt, rối loạn tiêu hóa v.v….. Lưu ý, tổn thương đường tiêu hóa có thể do bản thânn bệnh lupus những cũng có thể do tác dụng phụ của thuốc. 
11. Tổn thương hệ huyết học
Hay gặp nhất là thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu …. Tổn thương huyết học trong bệnh lupus có thể do bản thân bệnh lupus gây ra, nhưng cũng có thể do một số thuốc gây giảm tế bào máu. Một nguyên nhân khác hay gặp gây thiếu máu là do suy thận, dẫn đến tuyến cạnh cầu thận giảm tiết hormone kích thích tủy xương sinh hồng cầu. Các triệu chứng của thiếu máu gặp như xanh xao, mệt mỏi hồi hộp đánh trồng ngực, tóc móng khô giòn dễ gãy rụng vv…. trong thiếu máu. Xuất huyết trên da hoăc niêm mạc trong xuất huyết giảm tiểu cầu. Nhiễm trùng tái diễn trong giảm bạch cầu……
12. Tổn thương hệ thần kinh
Đau đầu, giảm trí nhớ (từng đợt) là triệu chứng hay gặp nhất ở bệnh nhân lupus. Rối loạn cảm xúc, trầm cảm, lo âu cũng gặp khá thường xuyên, tuy nhiên, cần phân định rõ do tác dụng phụ của thuốc hay là triệu chứng của bệnh. Co giật kiểu động kinh hoặc đột quỵ cũng là tổn thương thần kinh ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống. 
C. Một số trường hợp lupus ban đỏ hệ thống đặc biệt
1. Lupus và thai nghén
Bệnh nhân lupus có thể có con như những người phụ nữ khỏe mạnh bình thường khác. Mặc dù vậy, phải lưu ý một điều rằng thai nghén có thể làm nặng bệnh lên ở người mẹ. Chính vì vậy, cần có kế hoạch cho quá trình thai nghén an toàn bằng cách mang thai trong giai đoạn ổn định. Bệnh ổn định ít nhất 6 tháng là thời gian lý tưởng cho quá trình thai nghén. Sẩy thai, thai lưu, suy dinh dưỡng bào thai, sinh sớm gặp với tỉ lệ cao ở bệnh nhân lupus so với người bình thường. Cần lưu ý các thuốc đang dùng trong thời gian mang thai để đảm bảo ít ảnh hưởng đến em bé nhất có thể và đảm bảo bệnh lupus ở mẹ được kiểm soát tốt. 
2. Lupus sơ sinh
Phần lớn con của các bà mẹ lupus đều khỏe mạnh, thông minh, bình thường. Tuy nhiên, một số ít trường hợp em bé có thể có lupus sơ sinh. Khi đó các em bé sơ sinh này sẽ có các triệu chứng như: Ban đỏ trên da, thiếu máu, giảm tiểu cầu, tổn thương gan… Các triệu chứng này thường biến mất trong vòng 6 tháng và hiếm khi để lại di chứng lâu dài ngoại trừ tổn thương tim. 
3. Lupus do thuốc
Một số thuốc có thể gây lupus do thuốc như Isoniazid, hydralazine, procainamide v.v…. Các triệu chứng của lupus do thuốc cũng tương tự như lupus ban đỏ hệ thống, tuy nhiên các triệu chứng có xu hướng nhẹ hơn, ít tổn thương nội tạng hơn. Kháng thể kháng histone thường dương tính trong trường hợp này. Khi dừng thuốc, các triệu chứng của bệnh cũng có xu hướng thuyên giảm và có thể khỏi hẳn. 
D. Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống
Bệnh lupus rất khó chẩn đoán nếu không nghĩ đến. Biểu hiện bệnh đa dạng, gặp ở nhiều cơ quan nội tạng nên nhiều khi ngươi bệnh không được chẩn đoán chính xác bệnh ở giai đoạn sớm. Tiêu chuẩn chẩn đoán được áp dụng từ trước là tiêu chuẩn của hội khớp học Mỹ năm 1982 cập nhật năm 1997. Nếu có đủ 4 trên 11 tiêu chuẩn là chẩn đoán xác định bệnh. Hiện nay tiêu chuẩn SLICC năm 2012 của hiệp hội lâm sàng Quốc tế được ưa chuộng hơn do độ nhạy và độ đặc hiệu cao, ít bỏ sót người bệnh cũng như ít chẩn đoán sai. Tiêu chuẩn này gồm có 17 triệu chứng trong đó có 11 triệu chứng lâm sàng và 6 triệu chứng miễn dịch. Chẩn đoán xác định khi có đủ 4 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn miễn dịch. 
Những người có nguy cơ mắc bệnh lupus
Phụ nữ trong lứa tuổi sinh đẻ
Người Mỹ phi, người latinh người châu Á
Những người có tiền sử gia đình mắc bệnh lupus
E. Điều trị lupus
Điều trị triệu chứng theo từng mức độ của bệnh. Các thuốc hay được dùng là thuốc chống sốt rét, corticoid (uống, bôi, tiêm tĩnh mạch…) thuốc chống viêm giảm đau không steroid, thuốc ức chế miễn dịch vv….Tùy từng trường hợp cụ thể các bác sỹ sẽ sử dụng thuốc thích hợp. 
Lupus là bệnh mạn tính, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể. Tiên lượng của bệnh khó lường. Ngoài việc tuân thủ thuốc, bạn cũng cần học cách sống chung với bệnh. Khi ra đường, tránh ánh nắng tối đa bằng cách không đi vào những giờ cao điểm nắng, đội mũ, đeo găng và bôi kem chống nắng mỗi khi đi ra ngoài. Tập thể dục, sống lạc quan cũng là cách tránh những rối loạn cảm xúc tiêu cực cũng như triệu chứng mệt mỏi kinh niên.