Viêm mao mạch dị ứng

PGS. TS. BS Hoàng Thị Lâm

Bệnh viện Đại học Y Dược TP HCM

1. ĐỊNH NGHĨA

Ban xuất huyết Henöch-Shoenlein (HSP), hay viêm mạch Henöch-Shoenlein, hay viêm mạch IgA, hay viêm mao mạch dị ứng là cùng một tên gọi của bệnh lý viêm mạch nhỏ gây tổn thương da, khớp, đường tiêu hóa, thận, và 1 số cơ quan khác. Bệnh được hai nhà khoa học người Đức là Henoch và Schonlein mô tả lần đầu tiên năm 1837.

2. DỊCH TỄ HỌC

Tỷ lệ mắc bệnh Schonlein- Henöch khoảng 13-20 trường hợp/100.000 trẻ. Tuổi khởi phát gặp chủ yếu trong giai đoạn 4-6 tuổi. Nam có xu hướng gặp nhiều hơn nữ. Mùa xuân là hay gặp nhất. Người lớn cũng có thể gặp nhưng tỉ lệ thấp hơn.

3. LÂM SÀNG

Biểu hiện đặc trưng là các ban xuất huyết dạng chấm, kích thước đều nhau, nổi gồ trên da, tập trung ở các vùng chịu áp lực như chi dưới (dạng đi bốt) và mông, có thể gặp ở tay kèm đau khớp/viêm khớp, đau bụng, nôn, buồn nôn, đi ngoài ra máu, hoặc đái máu/protein niệu. Tiến triển bệnh thành từng đợt.

Các xét nghiệm gồm có: đông máu cơ bản bình thường; Công thức máu có thể có số lượng bạch cầu tăng, tăng bạch cầu đa nhân trung tính, tỷ lệ bạch cầu ưa acid tăng. Thiếu máu nếu có nôn máu, đi ngoài ra máu nhiều, xuất huyết nặng, tiểu máu đại thể kéo dài. Máu lắng tăng. Khi có tổn thương thận sẽ có hồng cầu niệu, protein niệu v.v…trong nước tiểu.

Nguyên nhân của ban xuất huyết Henöch-Shoenlein vẫn chưa rõ ràng. Tăng nồng độ IgA, phức hợp miễn dịch có IgA, lắng đọng IgA ở thành mạch máu và gian mạch thận là những bằng chứng gợi ý vai trò quan trọng của IgA trong cơ chế sinh bệnh học. Bệnh thường kéo dài vài tháng, tuy nhiên có thể tái phát. Tổn thương thận ở người bệnh ban xuất huyết Henöch-Shoenlein là một trong những nguy cơ gây tử vong và tiến triển đến bệnh thận mạn tính. Tổn thương thận được chia làm các thể sau: 1) Đái máu (vi thể hoặc đại thể)và/ hoặc protein niệu mức độ nhẹ, dai dẳng (<1g/l hoặc albumin niệu/creatinin niệu < 200mg/mmol); 2) Hội chứng thận hư; 3) Viêm cầu thận tiến triển nhanh; 4) Viêm cầu thận mạn tính. Tỉ lệ tổn thương thận gặp khoảng 30-40% các trường hợp, trong đó khoảng 1/5 kết hợp với viêm cầu thận hoặc hội chứng thận hư. Hầu hết các tổn thương thận sẽ xuất hiện trong vòng 6 tháng đầu tiên. Chính vì thế, theo dõi tổn thương thận trong ban xuất huyết Henöch-Shoenlein cần ít nhất trong vòng 6 tháng. Khoảng 20% các trường hợp viêm cầu thận hoặc hội chứng thận hư chuyển thành bệnh thận mạn tính. Xuất huyết dai dẳng (>28 ngày), đau bụng nặng, hay tái phát, tuổi xuất hiện bệnh muộn, giảm yếu tố XIII hoạt hóa, nữ giới là các yếu tố tiên lượng tổn thương thận nặng.

4. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

4.1. THEO ACR 1990

1. Ban xuất huyết không liên quan đến giảm tiểu cầu

2. Tuổi khởi phát <=20 tuổi.

3. Đau bụng cấp tính.

4. Lắng đọng bạch cầu hạt ở thành động, tĩnh mạch nhỏ trên sinh thiết.

Chẩn đoán xác định ban xuất huyết Henöch-Shoenlein khi có ≥2/4 tiêu chuẩn. Độ nhạy, độ đặc hiệu của tiêu chuẩn lần lượt là 87,1 % và 87,7%.

4.2. TIÊU CHUẨN CỦA MICHEL VÀ CỘNG SỰ - 1992

1. Ban xuất huyết không liên quan đến giảm tiểu cầu.

2. Đau bụng co thắt.

3. Chảy máu tiêu hóa.

4. Đái máu.

5. Tuổi khởi phát <= 20 tuổi.

6. Không có tiền sử sử dụng thuốc liên quan.

Chẩn đoán xác định ban xuất huyết Henöch-Shoenlein khi có ít nhất 3/6 tiêu chuẩn, độ chính xác 87,1%.

Chẩn đoán viêm mạch quá mẫn khi có 2 tiêu chuẩn hay ít hơn với độ chính xác 74,2%.

4.3. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN THEO HELANDER VÀ CỘNG SỰ - 1995

Bệnh nhân được chẩn đoán ban xuất huyết Henöch-Shoenlein nếu có ban xuất huyết (không do giảm tiểu cầu) cùng viêm mạch tăng bạch cầu cộng với >=3 tiêu chuẩn sau:

1. Lắng đọng IgA mạch máu

2. Tuổi khởi phát <=20 tuổi

3. Biểu hiện dạ dày ruột

4. Tiền triệu nhiễm khuẩn đường hô hấp trên

5. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch có hoặc không lắng đọng IgA trên sinh thiết thận

Tiêu chuẩn có độ nhạy, độ đặc hiệu đều >90%.

4.4. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN THEO EULAR/PRINTO/PRES - 2010

Bệnh nhân được chẩn đoán ban xuất huyết Henöch-Shoenlein nếu có ban xuất huyết không do giảm tiểu cầu (tiêu chuẩn bắt buộc) và thêm ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn sau:

1. Đau bụng lan tỏa.

2. Mô bệnh học: viêm mạch tăng bạch cầu điển hình có lắng đọng IgA hoặc viêm cầu thận tăng sinh lắng đọng chủ yếu IgA.

3. Viêm khớp hoặc đau khớp

4. Tổn thương thận: protein niệu >0,3 g/24giờ hoặc 30 mmol/mg albumin niệu/creatinin niệu trong 1 mẫu nước tiểu buổi sáng và hoặc đái máu, hồng cầu niệu >5 tế bào/vi trường

Tiêu chuẩn có độ nhạy, độ đặc hiệu lần lượt là 100% và 87%.

5. ĐIỀU TRỊ

Nghỉ ngơi tại giường là rất quan trọng để tránh tổn thương da nặng hơn. Khởi đầu điều trị với các thuốc giảm đau chống viêm không steroid (NSAIDs) trong trường hợp tổn thương da, khớp. Colchicine cũng là thuốc hiệu quả, có thể dùng lâu dài, giống các NSAIDs tác dụng tốt với các triệu chứng da và khớp. Glucocorticoid và ức chế miễn dịch (cyclosporin A, cyclophosphamid) được chỉ định trong các trường hợp không đáp ứng với NSAIDs hoặc tổn thương đường tiêu hoá, thận.